En primer lugar y antes de que nadie confunda mis intenciones al escribir esta colección de textos sobre este tema, quiero explicar mi posición respecto a NAC. Yo veo NAC con bastante escepticismo y recomendaría que nadie eche las campanas al vuelo cuando lea alguna de las cosas que aquí se dicen. No soy un entusiasta de NAC... no tomo NAC ni tengo ninguna intención de tomarlo mientras mi neurólogo no me lo prescriba y no lleve un control de la dosificación y de la medicación.. Y, de momento, que esto suceda eso en España, parece muy lejano, pero no por verlo lejano podemos quedarnos con los brazos cruzados... Por cuanto he dicho, estoy libre de sospecha de cobrar comisiones :-) . Por supuesto, aquí no pretendo deslumbrar a nadie, ni tampoco tengo pretensiones de promocionar un producto determinado: me limito a informar. Y por si aún quedasen dudas, mi consejo es completamente imparcial y, creo yo, bastante acertado: "Consulte con su neurólogo si decide tomar NAC y fíese de su opinión.
Durante casi un año, me mantenido totalmente al margen de esto. Pero ya veo que estamos ante un problema de enormes proporciones. Y hablar no agrava el problema, lo que agrava el problema es todo lo contrario: el secretismo existente hasta el momento actual de quienes tienen la obligación de opinar. La Investigación y la Medicina no acierta a ofrecernos a los atáxicos absolutamente nada. Nosotros, como seres humanos, nos aferramos a cualquier clavo ardiendo. Ese clavo ardiendo hoy parece llamarse NAC. Tan ardiendo está, que está lleno de polémica y nadie, con conocimientos en medicina para ello, se atreve a opinar si es bueno o malo. Pero el problema está ahí: un alto porcentaje de atáxicos consume NAC. Aparte de otros atáxicos con iferentes tipos de ataxia, el cuestionario de Wendy revela que 18 de 45 atáxicos en FA consume NAC. Eso es sumamente fácil en Estados Unidos y en Canadá: basta ir a comprarlo a una tienda de productos de dietética... y como la Sanidad Médica allí es libre... Pero yo me temo que en España, u otros países con sistema sanitario similar al Español, a un neurólogo de la Seguridad Social que recomendase NAC a un paciente, lo pondrían inmediatamente de patitas en la calle en cuanto sus superiores se enterasen.
Aquí en España decimos que los experimentos se hacen con gaseosa. Yo no estoy dispuesto a pedir NAC por correo a los Estados Unidos, a fiarme, por mi cuenta y riesgo, de las recomendaciones de una página web sobre dosificación, y a tener que guardar secreto como si lo mío fuese un asesinato. Porque..., claro, si a mí por ejemplo, después de consumir NAC me duele el estómago, voy al médico por ese dolor, y cualquier Doctor, ya el llamado de cabecera, me diría que "¿a usted quién le ha mandado tomar tal cosa?". Pero no significando pregunta, sino reprensión. La dicción más clara sería "¡a usted quién coño le ha mandado tomar esto!".
Cuando cada uno de los nuevos del foro de Internet relacionado con la ataxia llega a INTERNAF y oímos [también me ocurrió a mí, por eso pongo el verbo en primera persona del plural] hablar de NAC, se nos ponen los ojos como platos. Sin duda, "¿qué es NAC?", es la pregunta más abundante de INTERNAF. Y, como para muestra basta un botón, ahí va uno: Antonio J. Barranquero [FAer de Melilla] privadamente me preguntaba esto: "He visto un mensaje de Chris Polhill sobre un medicamento, el NAC. Te pregunto si sabes cómo conseguir ese medicamento aquí en España. Parece que da buenos resultados mejorando sobre todo la voz, aclarándola un poco. Digo yo que por probar nada se pierde". Más tarde, Miguel Ángel Navarro [FAer de Barcelona], me volvía a realizar idéntica pregunta.
Respuesta a Miguel Ángel Navarro: "Estimado Miguel: NAC es un preparado farmacéutico (no reconocido en medicina) y de venta en USA y Canadá. No se comercializa en España y es carísimo. Su nombre técnico es N-acelteyscine. Su base es antioxidantes y numerosas vitaminas. Se toma a dosis elevadísimas. No se puede hallar por prescripción médica, pero algunos neurólogos hacen "la vista gorda". Sus efectos secundarios no están descritos. No obstante, se habla de unas posibles molestias digestivas. Es un producto tomado por epilépticos, e incluso, probado en SIDA. Pero ya sabes que en nuestro caso una ausencia de tratamiento nos hace agarrarnos a cualquier clavo ardiendo. NAC está siendo tomado por numerosos atáxicos. Aquí te hablarán mucho de que produce beneficios. Ante el silencio de los Doctores, yo, EN MI OPINIÓN PARTICULAR, pienso que el beneficio es totalmente real, pero de tipo psicológico y no superior al de otras medicinas recetadas por el neurólogo si el paciente se autoconvence de que eso es realmente eficaz. Los detractores también callan por no quitar la ilusión a quienes lo consumen. Mi consejo es que si quieres tomar NAC, lo consultes con tu neurólogo. Aunque él no sabrá siquiera qué es NAC. Un abrazo... (Miguel-A.)".
Pero esto de preguntar "¿qué es NAC?" no es cosa única de los Españoles. La misma pregunta se repite un montón de veces: la verdad es que las respuestas no faltan nunca... pero son muy poco aclaratorias. Como respuesta hay un montón de páginas web. Pero un Español, entre las dificultades de la traducción, que la mayoría no pasamos de tener que utilizar software, y las existencia de palabras técnicas que una persona corriente no puede comprender... se quedará a dos velas. También te pueden enviar como respuesta un conjunto de testimonios casi milagrosos de atáxicos. Con lo cual, el preguntante queda más confuso todavía. Con ganas de probar y con la imposibilidad de hacerlo. Éste que va a continuación es un mensaje sobre NAC en el Reino Unido:
Desde Chris Polhill, 21/2/1998: "NAC o N-Acetilcisteina es un poderoso antioxidante. Se utiliza extensamente en las secciones A&E del REINO UNIDO para tratar a las víctimas de intento de suicidio con sobredosis de Paracetamol (Tylenol) u otras substancias. También se usa para aclarar la mucosidad y facilitar la expeleción en pacientes con fibrosis cística. Hace unos 20 meses, una joven llamada Sally Smith me trajo noticias por primera vez sobre unos médicos en Florida que lo estaban usando en un intento de tratar varios desórdenes neurológicos. Por favor, tenga en cuenta que la dosis recomendada es excesivamente alta.
Está disponible en el REINO UNIDO, pero hay que buscarlo, y tomar la dosis recomendada le costarán un ojo de la cara. Si usted tiene un neurólogo comprensivo, podría conseguir que se lo dieran con receta medica de la Seguridad Social, pero yo lo intenté sin ninguna suerte. Si todavía lo quiere, la opción más fácil para conseguirlo es pedirlo por correo a los EE.UU..... Vea mas abajo para los detalles de cómo conseguirlo aquí en el REINO UNIDO seguido por los detalles de cómo conseguirlo pidiéndolo por correo desde EE.UU.......". (Crhis).
Sinceramente, creo que muy pocos saben explicar qué es NAC. Vean este mensaje de un amigo Canadiense:
Desde Shawn Logan, 25/2/1998: "Hola a todos: En una reciente visita a mi fisioterapeuta, le dije que estaba tomando NAC. Intenté, explicarlo lo mejor que pude, pero estaba un poco cortado para intentar explicar los términos técnicos y todavía una aspecto confuso. Yo estaba preguntándome si alguien puede pegar una explicación de NAC; ¿Qué hace?, ¿quién debe usarlo?, ¿por qué debe usarlo?, y ¿qué dosificación se recomienda? Esto me ayudaría y a otros, ¡pienso que una explicación rápida de NAC sería suficiente para doctores y fisioterapeutas!". (Shawn).
Términos asequibles: Recientemente una persona pidió en INTERNAF que le explicasen el porqué de NAC en términos asequibles para una persona corriente. Recibió una excelente explicación, pero... ¿qué era aquello de "radicales libres"?. Yo no pude entenderlo:
Desde Chris Polhill, 23/2/1998: "NAC es un poderoso antioxidante del que se dice colecta los radicales libres y, por consiguiente, resta la acción de estos radicales libres en el cuerpo. Los mecanismos mediados por los radicales libres han sido sugeridos como posibles colaboradores en el desarrollo de varias enfermedades neurodegenerativas. Siguiendo esta teoría, si se impide que estos radicales libres dañen los mecanismos del cuerpo involucrados con la neurodegeneración, puedo entender como la degeneración puede retardarse o incluso detenerse. (Chris)."
Así me explicaron tres personas distintas qué eran los radicales libres:
Primero- Desde Chris Polhill, 25/2/1998: "Hola ahí Miguel e Internaf: Me temo que el asunto de los radicales libres no es nada que pueda explicarse fácilmente en términos asequibles y me da miedo pensar lo que su software de traducción hará de esto, pero aquí va:
Radicales libres: En la teoría del quántum, los electrones pueden imaginarse zumbando alrededor del núcleo de los átomos en zonas conocidas como orbitales. Un orbital puede contener sólo dos electrones con giro opuesto. Un orbital con dos electrones es estable; un orbital con sólo un electrón es muy inestable e intentará ganar o perder un electrón al instante. En los enlaces químicos se comparten estos dos electrones.
Aproximadamente hace cincuenta años se descubrió que había circunstancias en las que el enlace de dos electrones entre los átomos del oxígeno y del hidrógeno de agua podían separarse brevemente, dejando un electrón en el hidrógeno y uno en el oxígeno. Los dos radicales, de esta forma, son ambos eléctricamente neutros pero cada uno tiene sólo un electrón libre en el exterior orbital siendo así químicamente muy activos. Estos radicales son conocidos, respectivamente, como el radical hidrogeno y el radical del hydróxilo. El radical del hydróxilo es el radical libre más reactivo conocido en química y ataca casi todas las moléculas del cuerpo.
Un radical libre es cualquier átomo o grupo de átomos que pueda existir independientemente y contenga al menos un electrón desapareado. Algunos radicales libres son estabilizados por su estructura peculiar y sobreviven bastante tiempo. Pero la gran mayoría tiene una existencia independiente muy breve antes de ganar un electrón de más o de perderlo. Desde un punto de vista médico estamos principalmente interesados en dos radicales libres - el radical hidróxilo (-OH) y el radical superóxido que consiste en dos átomos de oxígeno unidos (O2) con un único electrón desparejado.
Efectos: Cuando un radical libre deja un electrón o capturas un electrón de alguna otra molécula para formar la pareja estable, la molécula adyacente afectada es, a su vez, convertida en un radical. Esto empieza una reacción en cadena que puede mover rápida y destructivamente a través de un tejido. Afortunadamente, el radical libre del hidróxilo normalmente no ocurre en sistemas vivientes debido a la fuerza de los enlaces que unen las moléculas de agua. Pero si una persona se expone a la radiación, o a otros procesos patológicos que promueven los radicales libres, estos enlaces pueden romperse dando lugar a radicales hidróxilo. Ésta es la base del a menudo daño fatal que ocurre en personas sometidas a radiación.
Si los radicales del hidróxilo atacan el ADN, se producen reacciones en cadena a lo largo de la molécula de ADN que causan alteraciones, y mutaciones, en el material genético o incluso la rotura de las cadenas del ADN. El cuerpo hace lo posible para reparar este daño mediante los procesos naturales de replicación de ADN, pero la reparación incompleta produce un DNA alterado y puede dar lugar al cáncer. Cuando se utiliza deliveradamente la radiación con rayos X o gamma para erradicar el cáncer, se está haciendo principalmente produciendo gran cantidad de radicales libres hidróxilo.
Riesgos: La reciente investigación ha mostrado que la producción de radicales libres está envuelta en muchos procesos de la enfermedad, y en el efecto sobre el cuerpo de venenos, drogas, metales, humo del cigarrillo, gases del automóvil calor, falta de oxígeno, incluso de la luz del sol. En términos generales, el daño que producen los radicales libres se acompaña de la reacción química conocida como oxidación y el daño de los radicales libres en el tejido es conocida como tensión oxidante.
Antioxidantes: Hay evidencia cada vez mas grande de que una clase de substancias conocida como antioxidantes puede "barrer" los radicales libres y reducir su efecto dañino en el cuerpo. En los últimos años el número de publicaciones médicas y científicas sobre los radicales libres y los antioxidantes ha crecido casi exponencialmente. Hay incluso una revista consagrada exclusivamente al tema. Esta es uno de las zonas de crecimiento en la investigación médica". (Chris).
Segundo- Desde Pam Bower, 25/2/1998: "Hola Miguel: Usando el mismo tema de la analogía de Wendy, usted puede pensar en un "radical libre" como en una madre frenética que ha perdido uno de sus niños y hará daño a cualquiera que se interponga en su camino de búsqueda. Un "radical libre" es simplemente una molécula de oxígeno que ha perdido uno de sus electrones. La única manera en la que puede reemplazar el electrón perdido es tomarlo de otro molécula. En el proceso de devolver este electrón, células en el cuerpo sufren daños. Los anti-oxidantes como NAC y la Vitamina E, contienen un electrón extra que donan fácilmente al radical libre previniendo así el daño a la célula". (Pam).
Tercero- Desde Fraser Goodmurphy, 25/2/1998: "Miguel y Linda, un par de ampliaciones y correcciones ... : La analogía de Pam es suficiente. No obstante, el "daño causado por el radical libre" qué parece jugar algún papel en la degeneración vista en FRDA es debida a un EFECTO CASCADA. Cada vez una molécula radical libre atrapa un electrón, "la molécula a la que se ha robado su electrón se vuelve un radical libre y empieza una cascada peligrosa que sólo puede detenerse si el cuerpo puede encontrar rápidamente una manera para parar a los radicales libres y romper el ciclo de destrucción de la célula". (Pressman, EL FENÓMENO de GSH, 1997) Usted puede pensar en un "radical libre" como en una madre que no se detendrá ante nada hasta robar a los niños de otro padre que no se detendrá ante nada hasta reemplazarlos con otros niños y así hasta el infinito. Bastante siniestro. :-) . La terapia con antioxidante de cualquier clase trabaja contribuyendo moléculas a la peroxidasa del glutation, catalasa, y dismutasa del superóxido (SOD), enzimas antioxidantes que neutralizan los electrones libres destructivos para que puedan ser fácilmente eliminados del cuerpo. Antioxidantes como NAC ayudan a mantener el proceso redox, el equilibrio entre la reducción (ganando un electrón) y oxidación (liberando un electrón).
Para Linda: Frataxina es el nombre que los investigadores de FA dieron a la proteína de la que el gen del FA produce demasiado poco. Demasiado poca Frataxina en el cuerpo quiere decir que se acumula Hierro en una parte productora de energía de la célula humana llamada Mitocondria. Esta acumulación de Hierro produce "radicales libres" qué causa tensión oxidativa y dañan las células. La quelación es el proceso de quitar hierro excesivo del cuerpo. Se han usado quelantes en otros desórdenes raros que producen acumulación de hierro en el cuerpo. Debido a los peligros relacionados con la eliminación de hierro del cuerpo y a que los quelantes no puede sacar el hierro de la mitocondria, puede que los quelantes no sean tan convenientes en el tratamiento de FA como se pensó al principio. Más investigación sobre esto está llevándose a cabo en la actualidad. "Terapia agresiva con Antioxidante" parece ser la alternativa probable ya que se sabe que los Antioxidantes "barren" estos radicales libres perjudiciales producidos en la presencia de hierro en exceso. Hasta ahora, los investigadores no han recomendado un antioxidante especifico para ser usado en ensayos internacionales pero se ha sugerido la vitamina E. También me han dicho que los ensayos oficiales (en el REINO UNIDO por lo menos) se reducirán a aquéllos todavía caminando.
Aunque el gen de FRDA llamado (X25 es el responsable de la estructura de la proteína Frataxina en humanos, gusanos de tierra, y levadura, nadie ha confirmado una relación causa/efecto entre la supresión de Frataxina y la acumulación de hierro en el mitocondria, todavía. Yo confío en que habrá resultados que apoyen esto porque sólo hace un año grupo de Utah demostró la acumulación de hierro en la mitocondria de levadura cuando se elimina por completo la producción de Frataxina por un gen estructuralmente similar a X25. La Vitamina que E se menciona a menudo como una posible forma de "Terapia Agresiva con Antioxidantes " porque es barata, extensamente disponible, y penetra bien los lípidos y membranas, pero NAC lo hace también y es significativamente más poderoso. Fija una variedad mayor de moléculas radicales libre más rápidamente que la Vitamina E. (Fraser)".